• Anormal pulmoner venöz dönüş ne demektir ?

Anormal pulmoner venöz dönüş doğuştan gelen ve pulmoner venleri içeren bir kalp hastalığıdır. Pulmoner ven akciğerlerde temizlenmiş olan kirli kanı geriye kalbe taşıyan damardır. Sağdaki soldaki akciğerlerimizin ikişer adet pulmoner venleri vardır ve bu venler kalbin sol kulakçığına bağlanmak için geriye dönerler. Anne karnında kalbin gelişmesi sırasında oluşan herhangi bir terslik sonucu pulmoner venler sol kulakçık ile birleşemezler. Bu gelişim anomalisi sonucu bu hastalık oluşmaktadır.

• Anormal pulmoner venöz dönüş tipleri var mıdır ?

Evet, bu anomalinin bir çok farklı tipi vardır. Öncelikle tüm pulmoner venlerin anormal açıldığı total formu ve sadece sağdakilerin anormal açıldığı parsiyel formu olarak ayrılır. Total formların da anatomik çeşitlerine göre farklı tipleri bulunmaktadır. Parsiyel formu bu makale kapsamı dışında tutulmuştur.

• Total anormal pulmoner venöz dönüş tipleri nelerdir ?

Kalbin sol kulakçığına ulaşamayan pulmoner venler kirli kan taşıyan damarlara farklı noktalarda dökülürler ve bu yol ile kalbin kirli kan haznesi olan sağ kulakçığa boşalırlar. Bu yol üzerinde farklı noktalara dökülen anomaliler farklı adlar ile adlandırılırlar. Vücudun üst tarafındaki toplayıcı sisteme boşalanlar ‘suprakardiyak’ , kalbin sağ kulakçığına boşalanlar ‘kardiyak’ ve vücudun alt tarafından gelen kirli kan yoluna bağlananlar ise ‘infrakardiyak’ olarak adlandırılırlar. Son bir tip olarak ise anlatılan tiplerin karışımını ifade eden ‘miks’ tip tanımlanmıştır.

• Total pulmoner venöz dönüş ile birliktelik gösteren ek anomaliler var mıdır ?

Total anormal pulmoner venöz dönüş neredeyse diğer tüm doğuştan kalp hastalıkları ile birliktelik gösterebilir. Fakat bu hastalığın doğasından da ileri gelen bir nedenle kalbin sol kulakçık ve karıncığının gelişme geriliği ve kulakçıklar arasındaki kalp deliği (atrial septal defekt) daha sık görülen anomalilerdir. Gelişme geriliği derecesi farklı olabilir ve kimi zaman tek başına yeterli olabilecek kadar bile olamayabilir.

Bir diğer sık rastlanan fakat çok önemli yeri olan eşlik edebilen problem ise pulmoner venlerin darlıklarıdır. Darlıkların yerleri pulmoner venlerin seyirlerine ve döküldükleri yere göre farklılıklar göstermektedir. Bu darlıklar ameliyat sonrası iyileşme sürecine etki eden en önemli etkenler arasında yer alır.

• Total pulmoner venöz dönüş belirtileri nelerdir ?

Genellikle yenidoğan döneminde hemen kendini gösteren ağır bir hastalıktır. Bebeğin doğar doğmaz oksijen değerlerinin yükselmemesi, nefes almada zorluk, beslenmede zorluk çekmesi, nefes almasının kötüleşmesinden dolayı solunum cihazına bağlanma gerekliliği görülebilir. Kalp yetmezliği ve akciğer yetmezliği durumu doğumdan itibaren başlar ve kimi zaman bu tablo yenidoğanın diğer ağır hastalıkları ile karışabilir.

• Total pulmoner venöz dönüş nasıl tanı alır ?

Bu hastalık anne karnında bebeğin kalp değerlendirmesi sırasında veya bebeğin doğumundan sonraki dönemde tanı alabilir. Bebeğin durumunda ters giden birşeyler şüphelenildiğinde çocuk kardiyoloji hekimine danışılmasın sonrası planlanan kalp ultrasonu sonrası (ekokardiyografi) tanı konabilir. Ekokardiyografi ile değerlendirme sonrası genellikle tanı kesin olarak konabilir fakat bazen daha karışık durumlar sözkonusu olabilir. Karışık olduğu düşünülen veya tanının kesinleşmesi, desteklenmesi gerektiği düşünülen hastalarda diğer görüntüleme yöntemlerine başvurmak gerekebilir. Diğer görüntüleme yöntemleri arasında bilgisayarlı tomografi anjiyo ve/veya klasik anjiyo sayılabilir. Bu yöntemlerle elde edilen görüntüler ile daha net sonuçlar elde edilebilir.

• Total pulmoner venöz dönüş nasıl tedavi edilir ?

Total pulmoner venöz dönüş anomalisinin tedavisi ameliyat ile pulmoner venlerin sol kulakçık ile birleştirilmesidir. Ameliyat açık kalp ameliyatıdır, genel anestezi altında yapılır. Göğüs kafesi önden açılarak kalbe ulaşılan ameliyatta kalp durdurulması sonrası ameliyat yapılır. Ameliyattan sonra yoğun bakıma alınan hasta için ilk günler kritik öneme sahiptir.

• Total pulmoner venöz dönüş düzeltme ameliyat riski nedir ?

Hastalar genellikle yenidoğan döneminde ve iyi olmayan genel durumlarda ameliyat olurlar. Çoğu zaman ameliyat acil şartlarda yapılmak zorunda kalınır. Ek olarak kimi hastalarda pulmoner venlerin seyrinde ulaşılması zor yerlerde darlıklar olabilir veya ek anomaliler olabilir. Tüm bu nedenler ameliyatın risk seviyesini yükseltir. Ek olarak yenidoğan döneminde ameliyat ihtiyacı olması da riskin yüksek olması anlamına gelebilir.

• Total pulmoner venöz dönüş anomalisi için ameliyat edilen bir bebeğin tekrar ameliyat ihtiyacı olur mu ?

Evet, tekrar ameliyat veya girişim ihtiyacı olabilir. Tekrar gerekli olan ameliyat nedeni genellikle pulmoner darlıklardır. Bu darlıklar kalbe yakın yerlerde veya kalpten uzak akciğerlere yakın yerlerde olabilir. Darlıkların özelliğine veya şiddetine göre anjiyo veya ameliyat ile müdahale edilmesi gerekebilir.