• Pulmoner atrezi intakt ventriküler septum ne demektir ?

Pulmoner atrezi intakt ventriküler septum, hemen doğum sonrası dönemde ortaya çıkan, hemen bu dönemde tedavi planlanması gerektiren ciddi bir doğumsal kalp rahatsızlığıdır.

Hastalık iki ana sorunun birlikte görülmesinden kaynaklanmaktadır. İlk olarak kalpten akciğerlere kan akımınına yol açan akciğer atardamarındaki kapak (pulmoner kapak) tamamen kapalıdır ve kan geçmesine izin vermez. İkinci olarak kalbin akciğerlere kan pompalamak ile görevli olan sağ karıncığı (sağ ventrikül) farklı derecelerde gelişim geriliği göstermektedir. Bu gelişim geriliklerine ek olarak sağ kulakçık ile sağ karıncık arasında kan akımı sağlayan kapağın da (triküspid kapak) gelişiminde gerilik olabilir. Ek olarak kalbi besleyen damarlarda da çeşitli problemler görülebilir.

• Pulmoner atrezi intakt ventriküler septumlu bir kalbin normal bir kalpten ne farkı vardır ?

Normal kalplerde kalbe gelen kirli kan kalbin sağ taraflı yapılarından akciğerlere temizlenmesi için gönderilir. Pulmoner atrezi intakt ventriküler septumlu bebeklerde kirli kan bu yolu izleyerek akciğerlere gidemez. Bunun yerine bu kalplerde aortadaki kan duktus arteriozus adındaki bir damar bağlantısı yoluyla akciğerelere kan gidebilir. Bu nedenle bebeğin doğumundan itibaren Duktus Arteriozusun kapanmasını engellemek için damar içi ilaç başlanması gereklidir. Duktus arteriozusun kapanması bebekte oksijensizliği ve hayati tehlikeye neden olabilir.

• Pulmoner Atrezi İntakt Ventrilüler Septumlu Bir Bebekte Nasıl Belirtiler Görülür ?

Bu doğuştan görülen kalp hastalığında görülen en belirgin özellik dudaklarda, dilde, parmak uçlarında görülen morarmadır. Doğumdan sonra görülen morarmanın nedeni kandaki oksijen oranının düşük olmasıdır.

• Pulmoner Atrezi İntakt Ventriküler Septum Hastalığına Nasıl Tanı Konur ?

Hastalığın tanısı bebek annesinin karnında iken veya bebek doğduktan sonra konabilir. Tanı konmasında en önemli ve vazgeçilmez unsur ekokardiyografidir. Ekokardiyografi bir tür gelişmiş ultrasondur ve çocuk kardiyoloji doktorları tarafından sıklıkla başvurulan bir yöntemdir. Bazı gebeler hamilelik açısından riskli olarak değerlendirilebilir ve kadın doğum doktorları tarafından fetal ekokardiyografi tetkiki yapılması amacıyla çocuk kardiyoloji bölümüne yönlendirilebilir ve bu değerlendirmede hastalık tanı alabilir.

Bebek doğumu sonrası yapılan ilk muayene ve değerlendirmesinde oksijen saturasyonunun normal düzeyin altında ölçülmesiyle ileri tetkik ve değerlendirme planlanır. Bu oksijen düşüklüğünün yenidoğan döneminde pek çok nedeni olabilir ve bunlardan bir tanesi de Pulmoner Atrezi İntakt Ventriküler Septumdur. Bu hastalığın tanısı yine ekokardiyografi ile yani kalbin gelişmiş bir ultrason cihazıyla görüntülenmesiyle konabilir.

Hastalığın tanısı konduktan sonra müdahale ve/veya tanının kesinleşmesi amacıyla anjiyo planlanabilir. Diğer bir görüntüleme olarak bilgisayarlı tomografi tetkiki de tercih edilebilir.

• Her Pulmoner Atrezi İntakt Ventriküler Septumlu Kalp Aynı Mıdır?

Kalp anne karnında ilk günden son güne kadar bir değişim ve gelişim süreci içindedir. Kalbin sağ tarafından akciğerlere kan pompalanırken burada kalp kapağının oluşması ile ilgili aksaklık kalbin yapılarının farklı derecelerde etkiler. Bu etki tamamen normal kalp yapılarından hiç gelişememiş sağ kalp yapılarına kadar geniş bir yelpazede olabilir.

Bu nedenle her iki karıncığın iyi geliştiği bebeklerin tedavi planları farklı ve sağ karıncığın gelişmediği bebeklerin tedavi planlamaları çok farklı olur. İki adet bulunan karıncıktan bir tanesinin gelişmediği hasta grubuna tek ventrikül fizyolojisi genel adı verilir ve bu hastaların tedavi planları bu konunun dışında tutulmuştur. Aşağıda tedavi bölümünde anlatılanlar tek ventrikül fizyolojisi dışındaki hasta grubu için geçerlidir.

• Pulmoner Atrezi İntakt Ventriküler Septum Nasıl Tedavi Edilir ?

Doğuştan gelen bu hastalığının tedavisinin ilk adımında hastanın yenidoğan yoğun bakım kliniğine alınması, güvenli bir damaryolu sağlanması ardından duktus arteriozusun açıklığının sağlanması yer alır. Duktus arteriyozusun açık kalmasının sağlanmasında en önemli müdahale prostoglandin adlı ilacın başlanmasıdır. Duktus arteriozus anne karnında açık olmasına rağmen doğum sonrası kendiliğinde kapanmaktadır. Fakat kapanması sonrası bebeğin akciğerlerine kan akımı kısıtlanır ve bebeğin oksijen değerleri çok düşebilir. Bebeğe müdahale için zaman tanıyan ve aynı zamanda onu hayata bağlayan duktus arteriozus planlama yapılıp müdahale edilene kadar bebeğe gitmelidir.

Bu aşamadan sonraki dönemde amaç sağ karıncık ile akciğerleri birbirine bağlayan kapağın (pulmoner kapak) açılmasıdır. Hastanın sağ karıncığının gelişmişlik derecesi yapılacak müdahale planını belirler. Eğer şüphe göstürmez bir şekilde gelişmiş ise; kapağın açılması için ilk tercih anjio yöntemi ile kapağın bir noktasından girilip genişletilmesidir. Anjio tekniğinde bebeğin kasık damarlarından girilir ve bu kapağa kadar ilerlenir. Kapak anjio telleri ile geçildikten sonra anjio balonları kullanılarak genişletilir. Bu işlem bazı hastalarda kapağın yapısından dolayı başarılı olmayabilir. Eğer sağ karıncık gelişmesi ile ilgili şüpheler var fakat gelecek aylarda daha iyi olacağı düşünülüyor ise karar ameliyattır.

Ameliyatta amaç pulmoner kapağın açılmasıdır. Buna ek olarak erken dönemlerde sağ karıncığın performansının desteğe ihtiyacı olacağı düşünülen hastalarda BT şant ameliyatı da prosedüre eklenir. BT şant ameliyatının tarifi basit olarak vücuda dağıtılan kandan bir bölümünün akciğerlere gitmesi için sentetik bir damar parçası ile bağlantı sağlanmasıdır. Eğer ilerleyen dönemlerde sağ karıncık fonksiyonları artar da bu ek damara ihtiyaç kalmaz ise kapatılması gerekir.

Ameliyat genel anestezi altında göğüs ön duvarına yapılan bir kesi ile gerçekleştirilir. Bu keşiden kalbe ulaşıldığında kalp akciğer makinesine bağlantı sağlanır, bu sayede kalp durudurulduğunda dolaşım devam eder ve kalbin onarılmasına olanak sağlar. İşlemlerin sonlanması ardından kalp çalışır ve kalp akciğer makinasından ayrılma sağlanır.

• Yenidoğan döneminde yapılan müdahaleler ve ameliyatlar sonrası tekrar girişim/ameliyat gereksinimi olur mu ?

Evet, olabilir. Bu durumu tamamen pulmoner kapağın izlemdeki fonskiyonu/yapısı belirler. Bir süre sonra bu kapak daralabilir ve anjio veya ameliayat ile tekrar girişim gerektirebilir. Bunun dışında darlık nedeniyle yapılmış birden fazla müdahale sonrası kapakta ciddi kaçırma (yetmezlik) gelişebilir. Kapaktaki yetmezliği gidermek amacıyla tekrar ameliyat gerekli olabilir. Ameliyatta biyolojik kapak takılması amaçlanır.