• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu ne demektir ?

Konjenital kelimesinin anlamı doğuştan olan, doğuştan gelendir. Büyük arterden kasıt olarak kalpten çıkan iki büyük damar kastedilmektedir. İlki tüm vücuda kan götüren aorta diğeri ise temizlenmesi için akciğerelere kan götüren pulmoner arterdir. Bu anomalide kalpten çıkan büyük damarlar ters yerleşmiştir fakat kalbe girişler de ters dönmüştür. Dolaşım üzerinde iki noktada terslik olduğu için vücutta her hangi bir terslik görülmez. O yüzden konjenital düzeltilmiş ibaresi ile bu anomali tam olarak tarif edilmiş olur. Fakat bu durum kalpte bir rahatsızlık yoktur anlamına gelmez.

• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu ne kadar sıklıkta görülür ?

Doğuştan gelen kalp hastalıkları genelde 1000 canlı doğumda 8 oranında görülür. Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu ise 25.000 canlı doğumda 1 görülür. Yani çok nadir görülen bir kalp hastalığıdır.

• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu ile birlikte görülen başka kalp hastalıkları var mı ?

Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu tek olarak görülebileceği gibi ventriküler septal defekt, pulmoner darlık, triküspid kapak anomalileri, kalbin sağda yerleşmesi, kalp blokları ile birlikte olabilir. Ek olarak görülen anomaliler hakkında daha fazla bilgiyi diğer makalelerden edinebilirsiniz. Fakat kalp bloğunun durumu diğerlerinden farklıdır. Kalbin içinde de bir ters dönüş olduğu için kalbin elektrik sisteminde de bir anormal yerleşim olur. Bu anormal yerleşim sonucunda elektrik sisteminde zaman içerisinde kendiliğinden bir hasar olabilir veya herhangi bir ameliyatta hasar görebilir.

• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu anomalisinin çocuğuma ne gibi etkileri vardır ?

İlk olarak eğer konjenital düzeltilmiş büyük arter transpoizsyonuna ek olarak görülen diğer kalp rahatsızlıkları var ise onların etkileri ve çocuğun sağlığına yansımaları daha ön planda olacaktır. Ek hastalıklar ile ilgili detaylı bilgilendirme için ilgili olan diğer makalelere baş vurabilirsiniz. Biz şimdi tek başına olan anomali durumundaki seyre odaklanarak devam edelim.

Yukardaki metinde bahsi geçtiği üzere bu anomaliye sahip kalplerde kalbin elektrik iletim sisteminin yerleşimi ve izlediği yol farklıdır. Farklı yol izleyen iletim sistemi herhangi bir dönemde kendiliğinde fonksiyon dışı kalabilir. İleti sisteminin işlev dışı kalmasıyla kulakçıklar ile karıncıklar arasındaki iletişim kesilir ve ikisi de birbirinden bağımsız olarak çalışmaya başlarlar. Sonuç olarak hastanın nabzı çok yavaşlar. Tedavide kalıcı kalp pili yerleştirilmesi gerekmektedir.

Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonlu bir kalpte akciğerlere temizlenmek için kan pompalayan karıncığın görevi değişmiştir ve tüm vücuda kan göndermektedir. Duruma ek olarak vücuda kan göndermesi gerekli olan karıncık ise akciğerlere kan pompalama görevindedir. Sonuç olarak çok güçlü olmayan ve vücuda kan gönderen karıncık değişmeli daha fazla güçlenmelidir; akciğerlere kan gönderen kalın kas yapılı karıncık ise gerektiğinden daha hafif bir çalışma içinde olduğundan gün geçtikçe yapısı incelmektedir. Doğumdan itibaren başlayan adaptasyon süreci genellikle hayatın ilk 10 bazen de 20 yılı iyi seyretmektedir. Fakat geçen bunca yıl sonrası kalp artık idare edemeyecek duruma gelir ve yavaş yavaş kalp yetmezliği tablosu kapaklarda kaçakların başlamasıyla kendini göstermeye başlar. Hastada klinik görüntü eforla yorulma, nefes darlığı vb belirtiler olarak başlar. Belirtilerin başladığı ilk dönemlerde ilaç tedavisi ile kontrol alına alınabilirken sürecin devamında ilaç tedavisi yetersiz kalmaya başlayabilir.

• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu nasıl tanı alır ?

Tanı süreci birkaç farklı şekilde karşımıza çıkar. İlk olarak anne karnında bebeğin kalbinin çocuk kardiyoloğu tarafından incelenip fetal ekokardiyografi adı verilen özel bir ultrason cihazıyla yapılan görüntülemesi sonucu tanı konabilir. Fetal ekokardiyografi genellikle risk faktörü bulunan gebelere önerilir. Çocuk kardiyoloğu fetal ekokardiyografi sırasında eşlik eden diğer anomaliler için de görüntüleme yapar ve doğum sonrası klinik gidişin nasıl seyredeceği hakkında bilgi edinilebilir.

Tanı süreçlerinden bir diğeri ise hastanın nabzının yavaşlamasıyla ve kalbindeki ritim bozukluklarının araştırılması sırasında yapılan ekokardiyografi sonucu olur. Hastanın değerlendirilmesi sonucu hem ritim sorununun ne olduğu, çözümü hem de kalbindeki anomalinin tanısı konmuş olur.

Son olarak da erişkinlik döneminde kalp/kapak yetmezliğine bağlı şikayetlerle doktora başvuru sonrası yapılan test ve görüntülemelerle tanı konabilir. Yukarda tariflenen tanı süreçleri konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonda ek anomali olmadığı durumlarda geçerlidir. Ek kalp defektleri olduğunda hastalığın yönü o yönde etkilenmekte ve süreç tamamen değişmektedir.

• Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu tedavisi nasıldır ?

Genellikle hayatın ilk yıllarında eşlik eden ventriküler septal defekt (kalp karıncıkları arasında delik) , pulmoner darlık (akciğerlere kan götüren yol üzerinde darlık) kalp anomalilerine yönelik düzeltici ameliyatlar yapılabilir.

Hayatın daha geç dönemlerinde ortaya çıkan kalp kapağı yetersizliği ve kalp yetmezliği durumlarında yapılabilecek cerrahi müdahaleler söz konusu olabilir. Bu müdahalerde kalp kapaklarının onarımı düşünülebilirse de kalbin kas yapısının bozulmuş olmasından dolayı başarı şansı düşük olabilir. Klasik olarak bilinen ‘double switch’ olarak adlandırılan arteriyel switch ve atrial switch ameliyatlarının birlikte yapıldığı zahmetli bir prosedürdür. Bir diğer seçenek olarak kalp nakli gündeme gelebilir. Fakat kalp yetmezliği belirtileri hayatın geç döneminde de başlamış olsa ilaçlar ile kontrol edilemediği takdirde ameliyat prosedürleri gündeme gelebilir. Her koşulda tanı konulduktan sonraki dönem önemlidir ve sıkı takip edilen bir düzende olması önemlidir.