HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

  • Hipoplastik sol kalp sendromu ne demektir ?

Hipoplastik sol kalp sendromu doğuştan gelen kalp hastalıkları arasında en ciddi durumlardan biridir. Doğuştan gelen ciddi kalp hastalığı aslında birkaç farklı durumun birleşmesinden oluşmaktadır ve bu yüzden de adına ‘sendrom’ tanımı eklenmiştir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromu hangi anormalliklerin birlikteliği olarak tanımlanmıştır?

Hipoplastik sol kalp sendromu kalbin sol taraflı kapaklarının hiç gelişmemiş veya çok az gelişmiş olması, kalbin sol tarafının gelişmemesi ve vücuda kan götüren ana damarın gelişmesinde gerilik ile özetlenebilir.

  • Hipoplastik sol kalpli bir bebeğin kalbi ve dolaşımı nasıldır ?

Hipoplastik sol kalpli bir bebeğin kalbinin sol taraflı yapıları neredeyse tamamen işlev dışı olduğu için kalbin sağ taraflı yapıları hem akciğer dolaşımını hem de vücut dolaşımını yerine getirmek içi çalışır. Anne karnında açık olan ve vücut damarı ile akciğer damarı arasındaki bağlantıyı sağlayan yapı doğumdan sonra da açık kalarak kalbin sağ tarafının pompaladığı kanı hem akciğerler hem de vücuda gönderir. Bebeğin hayata tutunmasını sağlayan ana durum vücut damarı ile akciğer damarı arasındaki yapının açıklığının devam etmesi ve dolaşımın dengeli bir şekilde devam etmesidir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebeğin doğumdan sonra ne belirtileri olur ?

Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek hemen doğumu izleyen saatlerde basınç dengelerinin henüz dengeli ve dolaşımı sağlayan damarın açık olmasında dolayı normale yakın bir görünümü vardır. Fakat doğumu izleyen ilk saatlerde ilaç tedavilerinin başlanmadığı takdirde hızlıca kötüleşerek ciddi bir klinik tabloya girebilir. Bu klinik tabloda kalp yetmezliği, akciğer yetmezliği, böbrek ve karaciğer gibi çeşitli organ hasarları görülebilir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebekte kalp dışındaki organlarda da hasarlar olabilir mi ?

Hipoplastik sol kalp sendromu ağır bir genetik defekttir. Bu nedenle bazı hastalarda kalp ile ilgili anomalilere ek olarak diğer organlarda da yapısal veya fonksiyonel bozukluklar ortaya çıkabilir. Bu organlardan sık görülenler olarak beyin, böbrek, el ve ayaklar sayılabilir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromu nasıl tanı alır ?

Hipoplastik sol kalp sendromu bebek anne karnında iken ekokardiyografi ile tanınabilir. Fakat anne karnında tanı almayan hastalar da doğumdan sonraki muayenesinde şüphelenilmesi sonrası planlanan ekokardiyografi sonucu tanı konabilir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek doğumundan sonra nasıl bir yol izlenir ?

Bu bebeklerin doğumu sonrası hemen yenidoğan yoğun bakıma yatırılmalı ve yakın gözleme alınmalıdır. Burada bir yandan dolaşımını sürdürmeye yardımcı ilaçları başlarken diğer yandan detaylı bir muayene yapılmaya başlanır. Bu muayenede kalbi dışında diğer tüm sistemlerinde incelemesi yapılır. Detaylı olan muayene ve tetkiklerin sonucunda ameliyat planlaması yapılır ve bebek kalp yetmezliğinden çok etkilenmeden ameliyata hazırlanmaya başlanır.

  • Hipoplastik sol kalp sendromu nasıl tedavi edilir ?

Hipoplastik sol kalp sendromlu bir kalbi ameliyat ile tamir ederek normal bir kalp gibi çalışmasını sağlamak mümkün değildir. Fakat bebeğin hayat kalitesini mümkün olan en rahat düzeye ulaştırabilmek için ameliyatlar tanımlanmıştır. Bu ameliyatlardan ilki yenidoğan döneminde yapılmaktadır.

  • Hipoplastik sol kalp sendromunda yenidoğan döneminde yapılan ilk kalp ameliyatı hangisidir ?

Yenidoğan döneminde hayatın ilk günlerinde planlanan ameliyatın adı Norwood Evre 1 dir. Norwood evre 1 ameliyatında amaç kalpten çıkan akciğer atardamarının vücuda kan gönderen ana damar olarak onarılmasıdır. Bu ameliyat yenidoğan döneminde yapılması, bebeğin kalbindeki anomalinin yüksek dereceli olması, ameliyat sonrası dönemin çok hassas olması nedeniyle yüksek riskli bir ameliyattır. Riskler tariflenecek olursa böbrek, karaciğer, beyin gibi organ hasarlarından kayba kadar geniş bir yelpaze ile karşılaşabiliriz.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebekte yendidoğan döneminde yapılabilen başka ameliyat türü var mı ?

Yenidoğan döneminde Norwood evre 1 ameliyatının dışında uygulanabilen bir hibrit girişim vardır. Hibrit girşimde ameliyat yoluyla akciğere giden damarlar daraltılır iken anjio yöntemiyle de tüm vücuda kan gönderen ana damarın devamına stentleme işlemi yapılır. Bu tekniğin Norwood evre 1 cerrahi yöntemine avantajları olduğu gibi dezavantajları da vardır. Bu nedenle farklı merkezlerin hasta özelliklerine göre kararları Norwood Evre 1 veya hibrit girişim yönünde olabilir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeğin yenidoğan döneminde geçirdiği ameliyat sonrası tekrar ameliyat ihtiyacı olacak mı ?

Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek yaşamı boyunca ana olarak 3 ameliyat geçirmesi gereklidir. Bu ana ameliyatlar dışında ek ameliyatlar beklenmeyen sorunlarda gündeme gelebilir. Yenidoğan dönemindeki ilk ameliyat dışında, yaklaşık 6 aylık olduğunda ikinci bir ameliyat gereklidir. Bu ameliyattaki amaç kabaca vücudun üst kısmından gelen kirli kanın kalbe hiç uğramadan direk olarak akciğerlere gitmesini sağlamaktır. İlerleyen yaş ile birlikte vücudun alt tarafından gelen kirli kanın da kalbe uğramadan direk akciğerlere gönderilmesi gerekli olacaktır. Bu amaçla da üçüncü ameliyatın planlanması gerekir.

  • Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek neden aşamalı olarak 3 ayrı ameliyat geçirmek zorundadır ?

Normal yapıda bir insan kalbinde kirli ve temiz kan birbirinden ayrı bölümlerde dolaşmakta ve birbirine karışmamaktadır. Fakat hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde kalbin sol tarafı gelişmemiş olduğundan kirli ve temiz kan birlikte kalbin sağ tarafında birlikte yani birbirine karışmak zorunda kalmaktadır. Ek olarak kalpten çıkan ve vücuda kan dağıtması gerekli olan damar da yeteri kadar gelişmemiştir. Bu amaçla bir sıra ameliyatlar dizisi planlanmak zorunda kalınmıştır. İlk ameliyatta ana hedef vücuda kan dağıtan ana damarın onarımı tamamlamak iken onu takip eden diğer ameliyatlarda aşama aşama kalbe gelen kirli kanın kalbin içindeki temiz kana karışmadan direk olarak akciğerlere gitmesi amaçlanmaktadır. Tüm bu süreç bu bebekler için yorucu ve riskli olmasına rağmen onları hayatta tutabilmenin alternatif bir yolu da yoktur.

YORUM EKLE
google.com, pub-5691823233856454, DIRECT, f08c47fec0942fa0