Anahtar Kelimeler: doğuştan kalp hastalığı; kalp ameliyatı; atrioventriküler septal defekt; endokardiyal yastık defekti; down sendromu
Atrioventriküler septal defekt ne demektir ?
Bu kalp hastalığının iki ana tipi vardır. İlki hastalığın ağır formu olarak tariflenen komplet tip diğeri ise hastalığın daha hafif formu olarak kabul edilen parsiyel tip olarak tanımlanabilir. Bu kalp hastalığında kalbin tam orta bölümünün oluşumunu sağlayan bölge hasarlanmıştır. Bu hasara bağlı olarak kalbin içindeki kapaklar ve bölmelerde beklenmeyen sorunlar olur.
Komplet olan formda hasarın durumu daha ağırdır; kalbin kulakçıkları arasında delik, karıncıklar arasında delik ve kalbin kapaklarında yarıklar mevcuttur. Parsiyel olan tipinde farklı olarak kalbin karıncıkları arasındaki delik yoktur ve kapakların hasarı bir nebze daha hafiftir.
Bazı hastalarda yukarda anlatılan kalp hasarlarına ek olarak kalbin sağ veya sol karıncığından bir tanesi işlev yapacak kadar gelişmemiş olabilir. Bu durumdaki hastaların yönetimi tamamen farklı olup tek ventrikül adı altında gruplanırlar. Bu grup hakkında detaylı anlatımı tek ventrikül fizyolojisi adlı yazıda bulabilirsiniz. Fakat bu konu makalenin anlatımı dışında bırakılmıştır.
Atrioventriküler septal defekt hastalarında belirtiler nelerdir ?
Hastalığın komplet tipindeki bebekler doğumdan sonraki ilk haflarda akciğerlerin anne karnı dışındaki normal hayata ve solunuma alışma döneminde olduğu için pek problemler yaşamazlar. Fakat akciğerleri normal solunuma adapte olduğu zaman kalplerindeki delikler ve kalp kapaklarındaki problemler kendini kalp yetmezliği olarak göstermeye başlar. Bu süreçte kalbin akciğerlere göndererek temizlediği kan vücuda gitmek yerine tekrar akciğerlere gönderilmekte ve bu nedenle vücuda normal daha az temiz kan gönderilebilmektedir. Kalbin içinde temizlenmiş kan kirli kan ile karışmaktadır. Kalp bu durumu düzeltmek için daha fazla yani hızlı çalışmaya ve genişlemeye başlar. Akciğerler ise normalden daha yüksek kan basınçlarına maruz kalmaktadır ve bu durum akciğerlerde geri dönülmez hasara neden olabilir. Kalp yetmezliği tablosu nedeni ile sık solunum yolu ve akciğer enfeksiyonları, nefes almada zorluk, hızlı nefes alma, kalbin hızlı atması ve kilo almada gerilik gibi bir çok belirti görülür.
Parsiyel tip yukarda anlatılan forma göre daha hafif seyirlidir.çünkü karıncıklar arasında delik yoktur, bu bölüm normaldir. Bu nedenle yukarda anlatılan mekanizmaların benzerleri bu kalplerde de olmasına rağmen gelişen tüm olaylar çok daha ılımlıdır. Bu nedenle parsiyel formdaki hastalarda tüm belirtiler silik olabilir.
Atrioventriküler septal defekt ile sık birlikte görülen hastalıklar var mıdır ?
Bu grup kalp hastalığının en sık birliktelik gösterdiği durum Down Sendromu olarak bilinmektedir. Down Sendromu genel olarak öğrenme güçlüğü, gelişme geriliği, kaslarda güçsüzlük, büyük dil, solunum yollarının normalden küçük olması ve tipik yüz bulguları ile karakterize bir hastalıktır. Toplumda sık görülen görülen bu genetik hastalık atrioventriküler septal defektli kalbi olan çocuklarda daha da sık görülmektedir.
Atrioventriküler septal defekt nasıl tanı alır ?
Doğuştan gelen bir kalp anomalisi olarak, bebek anne karnında iken fetal ekokardiyografi adı verilen bir tetkikle görülebilir. Fetal ekokardiyografi çok güçlü ve detaylı görüntüler sağlayabilen bir ultrason cihazı ile yapılan kalp görüntülemesine verilen addır. Bu tetkik çocuk kardiyoloji doktorları tarafından yapılmaktadır.
Bir diğer tanı konulan dönem bebeğin doğumu sonrası olan dönemdir. Bu dönemde yapılan ekokardiyografi sonucu tanı konulabilir. Ekokardiyografi bir ultrason türü olup uygulama sırasında asla bebeğinizin canı yanmaz.
Atrioventriküler septal defekt nasıl tedavi edilir ?
Atrioventriküler septal defektli kalplerin tedavileri ameliyat ile yapılmaktadır. Fakat ameliyat öncesi dönemde bebeğin genel durumunu düzeltmek ve/veya ameliyat için zaman kazanmak amacıyla kalp yetmezliği ilaçlarından yardım alınabilir. Hastalığın komplet tipinde ameliyat zamanlaması hayatın 3 ila 6. ayları arasında yapılmalıdır. Aksi takdirde hastanın akciğerleri geri dönüşsüz bir şekilde hasarlanabilir. Hastalığın hafif formu olan parsiyel tipinde ise ameliyat zamanlaması genellikle 1 yaş civarında olmalıdır.
Hastalığın tek çözümü olan ameliyat; kalbin içindeki deliklerin kapatılması ve kalp kapaklarının onarılması ile yapılabilmektedir. Ameliyat genel anestezi altında göğüs ön duvarından kalbe ulaşılarak yapılmaktadır. Kalbe ulaşıldığında içindeki delikler kapatılır ve kapaklar onarılır.
Atrioventriküler septal defekt ameliyatının başarı oranı ve ameliyatın riskleri nelerdir?
Atrioventriküler septal defektli kalplerin ameliyat ile düzeltilmede başarı oranları yüksektir. Hastalığın ağır olan komplet formu orta risk seviyesinde ve hastalığın hafif formu olarak belirlenen parsiyel tip hastalar ise düşük risk seviyesinde ameliyat olabilirler. Her ne kadar atrioventriküler septal defektler adı altında iki ana grup olarak değerlendirilse de her hastanın hastalıktan etkilenme oranları aynı değildir. Bu nedenle hastalık yok hasta vardır. Daha açık belirtilecek olursa ameliyatın, risklerin ve tüm detayların hastaya özgü olarak onu tedavi eden ekip ile tartışılması en doğru olanıdır.
Ameliyat sonrası dönemde nasıl bir süreç bizi bekliyor?
Parsiyel form hastaları ameliyat sonrası dönemde daha hızlı iyileşmeleri ve yaklaşık 1 haftalık bir süreçte normal yaşantılarına adapte olmaya başlaması beklenir. Komplet form hastalarının kalplerindeki sorunların daha ciddi olması, hayatın daha erken döneminde ameliyat olmaları, ameliyat öncesi dönemde kalp yetmezliği ile hırpalanmış olmaları onların ameliyat sonrası dönemde daha uzun bir süreye (yaklaşık 2 hafta gibi ) ihtiyaçları olmaktadır. Herhangi beklenmedik bir durum sonucunda hastanede kalma süreleri uzayabilir.
Ameliyattan sonraki ileriki dönemlerde, parsiyel formlu hastaların akranlarını yakalamaları ve onlarla paralel bir çizgide devam etmeleri beklenir. Fakat hastalığın ağır formu olan komplet hastaların kalpleriyle ilgili sorunlarının çözülmüş olmasına rağmen kalp dışındaki sorunlarından dolayı onları biraz daha zorlu bir yaşam beklemektedir.
Ameliyattan sonra tekrar ameliyat olacak mı ?
Parsiyel tip hastalarının ileriki dönemde tekrar bir ameliyat ihtiyacı genellikle olmamaktadır. Komplet türdeki hastaların kapak yapılarındaki problem daha ciddi olduğu için ileriki dönemlerde ilk ameliyatta onarılan kapakların işlev bozuklukları görülebilir. Bu bozukluklar ilk etapta takip edilirken takipte ameliyat kararı alınabilir. Ameliyatta kapağın tekrar onarılması veya mekanik bir protez kapak ile değiştirilmesi gerekli olabilir.
Ameliyat olmaz ise ne olur ?
Komplet atrioventriküler septal defekli hastaların hayatın ilk 3 ile 6 ayları arasında ameliyat olmaları gerekmektedir. Eğer bu sürede ameliyat olmaz iseler akciğerlerinde tansiyon yüksekliği ciddi boyutlara ulaşabilir ve hasta ameliyat olsa bile akciğerleri hasarlı olduğu için hastanın kaybedilme olasılığı çok yüksek olur. Diğer yönden geç dönemde de ameliyat olmayan hastaların kalp yetmezliği ve akciğer yüksek tansiyonuna yenik düşerek kaybedilmeleri beklenen fakat çok üzücü bir durumdur.
Parsiyel atrioventriküler septal defektli hastaların akciğerlerinin yüksek tansiyondan geri dönülmez hale gelmesi beklenen bir durum olmasa bile bu hastalar da uzun yıllar kalp yetmezliği, sık akciğer enfeksiyonları, büyüme gelişme geriliği ile mücadele etmek zorunda kalırlar. Bu mücadele sonucu kalbin genişlemesi buna bağlı olarak kalbin kapaklarının onarımının zorlaşması ve ameliyat sonrasında da geniş bir kalbin kendini toparlamasındaki güçlükler karşımıza çıkabilir.